Фактори згортання крові і їх роль

Система гемостазу або згортання крові - це сукупність процесів, необхідних для профілактики і зупинки кровотеч, а також для збереження нормального рідкого стану крові. Завдяки нормальному току крові забезпечується доставка кисню і поживних речовин до тканин і органів.

Види гемостазу

Система згортання крові складається з трьох основних компонентів:

  • Власне згортання - запобігає і усуває крововтрату;
  • Протизгортальна система - перешкоджає утворенню тромбів;
  • Система фібринолізу - розчиняє вже утворилися кров'яні згустки.

Всі ці три компоненти повинні перебувати в постійному рівновазі, щоб запобігти закупорку судин тромбами, або, навпаки, високу крововтрату.

Гемостаз, тобто зупинка кровотечі, буває двох видів:

  • Тромбоцитарний гемостаз - забезпечується адгезію (склеюванням) тромбоцитів;
  • Коагуляційний гемостаз - забезпечується спеціальними білками плазми - факторами системи згортання крові.

освіта тромбу

Тромбоцитарний гемостаз

Даний вид зупинки кровотечі включається в роботу першим, ще до активації коагуляційного. При пошкодженні судини спостерігається його спазм, тобто звуження просвіту. Тромобоціти активуються і приклеюються до судинної стінки, що отримало назву адгезії. Далі вони склеюються між собою і нитками фібрину. Відбувається їх агрегація. Спочатку цей процес звернемо, проте після утворення великої кількості фібрину він стає незворотним.

Даний вид гемостазу ефективний при кровотечі з судин малого діаметра: капілярів, артеріол, венул. Для остаточної зупинки кровотечі з середніх і великих судин необхідна активація коагуляційного гемостазу, забезпечує факторами згортання крові.

Коагуляційний гемостаз

Даний вид зупинки кровотечі, на відміну від тромбоцитарного, включається в роботу трохи пізніше, необхідно більше часу для припинення крововтрати цим способом. Однак саме цей гемостаз є найбільш ефективним для остаточної зупинки кровотечі.

Фактори згортання виробляються в печінці і циркулюють в крові в неактивному вигляді. При пошкодженні стінки судини вони активуються. В першу чергу активується протромбин, який далі перетворюється в тромбін. Тромбін ж розщеплює великий фібриноген на більш дрібні молекули, які на наступному етапі об’єднуються знову в нову речовину - фібрин. Спочатку розчинний фібрин стає нерозчинним і забезпечує остаточну зупинку кровотечі.

фактори згортання

Основні компоненти коагуляційного гемостазу

Як уже було відзначено вище, основними компонентами коагуляционного виду зупинки кровотечі є фактори згортання. Всього їх виділяють 12 штук, кожен з яких позначається римською цифрою:

  • I - фібриноген;
  • II - протромбін;
  • III - тромбопластин;
  • IV - іони кальцію;
  • V - проакцелерін;
  • VII - проконвертин;
  • VIII - антигемофільних глобулін А;
  • IX - фактор Крістмас;
  • X - фактор Стюарта-Прауера (тромботропін);
  • XI - фактор Розенталя (попередник плазмового тромбопластину);
  • XII - фактор Хагемана;
  • XIII - фібрінстабілізірующій фактор.

Раніше в класифікації також був присутній VI фактор (акцелерін), проте його вилучили з сучасною класифікацією, так як він є активною формою V фактора.

Крім того, одним з найважливіших компонентів коагуляційного гемостазу є вітамін К. Деякі фактори згортання і вітамін К знаходяться в прямого зв’язку, адже цей вітамін необхідний для синтезу II, VII, IX і X факторів.

Основні різновиди факторів

Перераховані вище 12 основних компонентів коагуляційного гемостазу ставляться до плазмових факторів згортання крові. Це означає, що дані речовини циркулюють у вільному стані в плазмі крові.

Існують також речовини, які розташовані в тромбоцитах. Вони називаються тромбоцитарний фактори згортання крові. Нижче представлений основні з них:

  • ПФ-3 - тромбоцитарний тромбопластин - комплекс, що складається з білків і ліпідів, на матриці якого відбувається процес згортання крові;
  • ПФ-4 - антігепаріновий фактор;
  • ПФ-5 - забезпечує приклеювання тромбоцитів до стінки судини і один з одним;
  • ПФ-6 - необхідний для ущільнення тромбу;
  • ПФ-10 - серотонін;
  • ПФ-11 - складається з АТФ і тромбоксану.

Такі ж з’єднання відкриті і в інших клітинах крові: еритроцитах і лейкоцитах. При гемотрансфузії (переливання крові) з несумісною групою відбувається масивне руйнування цих клітин і тромбоцитарний фактори згортання у великій кількості виходять назовні, що призводить до активного утворення численних тромбів. Цей стан отримало назви синдрому ДВС крові (ДВС-синдром).

Види коагуляційного гемостазу

Існує два механізми коагуляції: зовнішній і внутрішній. Для активації зовнішнього необхідний тканинної фактор. Ці два механізми сходяться в один при утворенні X фактора згортання, необхідного для утворення тромбіну, щоб той, у свою чергу, перетворив фібриноген в фібрин.

Каскад цих реакцій гальмує антитромбін III, який здатний зв’язати всі фактори, крім VIII. Також на процеси коагуляції впливає система протеїн С - протеїн S, які пригнічують активність V і VIII факторів.

фактори згортання

Фази згортання крові

Для повної зупинки кровотечі повинні пройти три послідовні фази.

Найбільш тривалою є перша фаза. Найбільша кількість процесів відбувається саме на даному етапі.

Для початку цієї фази повинен утворитися активний комплекс протромбінази, який, в свою чергу, зробить активним протромбин. Утворюється два види даної речовини: кров’яна і тканинна протромбінази.

Для утворення першого необхідна активація фактора Хагемана, яка відбувається внаслідок контакту з волокнами пошкодженої судинної стінки. Також для функціонування XII фактора необхідні високомолекулярний кининоген і калікреїн. Їх не включають в основну класифікацію факторів згортання крові, проте в деяких джерелах допускається їх позначення цифрами XV і XIV відповідно. Далі фактор Хагемана призводить в активний стан XI фактор Розенталя. Це призводить до активації спочатку IX, а після і VIII факторів. Антигемофільних глобулін А необхідний для того щоб X фактор став активним, після чого він зв’язується з іонами кальцію і V фактором. Таким чином, синтезується кров’яна протромбіназа. Всі ці реакції відбуваються на матриці тромбоцитарного тромбопластину (ПФ-3). Цей процес більш тривалий, його тривалість становить до 10 хвилин.

Освіта тканинної протромбінази відбувається більш швидко і легко. Спочатку активується тканинної тромбопластин, який з’являється в крові після пошкодження судинної стінки. Він об’єднується з VII фактором і іонами кальцію, активуючи, таким чином, X фактор Стюарта-Прауера. Останній, в свою чергу, взаємодіє з фосфоліпідами тканин і Проакцелерін, що призводить до вироблення тканинної протрмбінази. Цей механізм відбувається набагато швидше - до 10 секунд.

тромбоз вен

Друга і третя фази

Друга фаза починається з перетворення протромбіну в активний тромбін за допомогою функціонування протромбінази. Для цього етапу необхідно дію таких плазмових факторів згортання, як IV, V, X. Етап закінчується утворенням тромбіну і протікає за кілька секунд.

Третя фаза полягає в перетворенні фібриногену в нерозчинний фібрин. Спочатку утворюється фібрин-мономер, що забезпечується дією тромбіну. Далі він перетворюється в фібрин-полімер, який вже є нерозчинним з’єднанням. Це відбувається під впливом фібрінстабілізірующего фактора. Після формування фібринового згустку на нього осаджуються формені елементи крові, що призводить до утворення тромбу.

Після під впливом іонів кальцію і тромбостенина (білка, синтезованого тромбоцитів) відбувається ретракція згустку. Під час ретраціі тромб втрачає до половини свого початкового розміру, так як віджимається сироватка крові (плазма без фібриногену). Даний процес займає кілька годин.

розчинення тромба

Фібриноліз

Щоб утворився тромб повністю не закупорив просвіт судини і не припинив кровопостачання відповідних йому тканин, існує система фібринолізу. Вона забезпечує розщеплення фібринового згустку. Даний процес відбувається в той же час, що і ущільнення тромбу, проте йде набагато повільніше.

Для здійснення фібринолізу необхідно дію спеціальної речовини - плазміну. Він утворюється в крові з плазміногену, який активується завдяки наявності активаторів плазміногену. Одним з таких речовин є урокіназа. Спочатку вона теж знаходиться в неактивному стані, починаючи функціонувати під впливом адреналіну (гормону, що виділяється залозами), лізокіназ.

Плазмін розкладає фібрин на поліпептиди, що призводить до розчинення кров’яного згустку. Якщо механізми фібринолізу з якої-небудь причини порушені, тромб заміщується сполучною тканиною. Він може раптово відірватися від стінки судини і викликати закупорку десь в іншому органі, що отримало назву тромбоемболії.

аналіз крові

Діагностика стану гемостазу

Якщо у людини спостерігається синдром підвищеної кровоточивості (сильна кровотеча при операційних втручаннях, носові, маткові кровотечі, безпричинне поява синців), варто запідозрити патологію згортання крові. Для виявлення причини порушення згортання доцільно здати загальний аналіз крові, коагулограму, яка відобразить стан коагуляційного гемостазу.

Також доцільним є визначення факторів згортання, а саме VIII і IX фактора. Оскільки зменшення концентрації саме цих сполук найчастіше призводить до порушень згортання крові.

Основними показниками, що характеризують стан системи згортання крові, є:

  • Кількість тромбоцитів;
  • Час кровотечі;
  • Час згортання;
  • Протромбіновий час;
  • Протромбіновий індекс;
  • Активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ);
  • Кількість фібриногену;
  • Активність VIII і IX факторів;
  • Рівень вітаміну К.

кровотеча з носу

Патологія гемостазу

Найбільш часте захворювання, яке спостерігається при дефіциті факторів згортання, є гемофілія. Це спадкова патологія, що передається разом з Х-хромосомою. Хворіють в основному хлопчики, а дівчатка можуть бути носіями захворювання. Це означає, що у дівчаток не виникає симптомів хвороби, однак вони можуть передати ген гемофілії свої нащадкам.

При дефіциті VIII фактора згортання розвивається гемофілія А, при зменшенні кількості IX - гемофілія В. Перший варіант протікає важче і має менш сприятливий прогноз.

Клінічно гемофілія проявляється підвищеною крововтратою після операційних втручань, косметологічних процедур, частими носовими або матковими (у дівчаток) кровотечами. Характерною особливість цієї патології гемостазу є накопичення крові в суглобах (гемартрози), що проявляється їх хворобливістю, набряком і почервонінням.

Діагностика і лікування гемофілії

Діагностика полягає у визначенні активності факторів (значно знижена), проведенні коагулограми (подовження часу згортання крові і АЧТЧ, збільшення часу рекальцифікації плазми).

Лікування гемофілії полягає в довічної замісної терапії факторами згортання (VIII і IX). Також рекомендовані препарати, які зміцнюють судинну стінку ( “Трентал”).

Таким чином, фактори згортання крові займають важливе місце в забезпеченні нормального функціонування організму. Їх активність забезпечує злагоджену роботу всіх внутрішніх органів завдяки доставці їм кисню і необхідних поживних речовин.



ЩЕ ПОЧИТАТИ